一、关于苯丙酮尿症的病因 遗传因素(90%)： 本病为常染色体隐性遗传，突变基因位于12号染色体长臂(12q241)，该基因的微小变异即可引起发病，并非由于基因缺失，系由两个杂合子的婚配而导致的遗传性疾病，以近亲结婚的子代为多见，患儿同胞约40%患病，由于苯丙氨酸羟化酶(phenylalanine hydroxylase)基因突变，导致肝脏中苯丙氨酸羟化酶缺乏，是本病基本的生化异常，如果发生变异的碱基对不同，引起临床表现的严重程度有很大差异，可表现为典型PKU或轻度高苯丙氨酸血症发病机制 苯丙氨酸(phenylalamine，PA)是一种人体必需氨基酸，它参与构成各种蛋白质成分，但在人体内不能合成，正常情况下，摄入的PA中约有50%左右用于合成各种成分的蛋白质，其余部分在苯丙氨酸羟化酶的作用下变为酪氨酸，再经其他酶的作用转化为多巴，多巴胺，肾上腺素，去甲肾上腺素及黑色素等，苯丙氨酸羟化酶是复合酶系统，除羟化酶本身外，还包括二氢蝶呤还原酶及辅酶四氢生物蝶呤，任何一种酶缺陷均可引起血苯丙氨酸增高

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出示：(1)、指名读读课文就应该这样，把自己放进课文中读四、总结升华，读背作者感想这掌声仅仅是指这次掌声吗这掌声包含着什么(关爱、友情)是呀，当别人需要你的掌声的时候，我们就要毫不吝啬地把自己的掌声送给别人【出示】是啊，人人都需要掌声，特别是当一个人身处困境的时候让我们珍惜别人的掌声，同时，也不要忘记把自己的掌声献给别人齐读这一段，把这一段话工工整整地抄下来，把这爱记在心里以后如果有人遇到困难的时候，你就把这段话送给他;如果你自己遇到困难，你可以拿出来看看记住：还有很多朋友在关心你，爱护你课后小记：1、本课的教学设计参照颜宏京老师的设计，我觉得能抓住主线，突出重点，主要抓住两次掌声出现的时间、小英的神态及心理，以及同学们的表现，就是抓住了本文的主干

预先在本金中扣除利息的，人民法院应当将实际出借的金额认定为本金比如欠条虽然写的10000，但当时对方实际给付的只有5000，根据法律的规定，预先在本金中扣除利息的，人民法院应当将实际出借的金额认定为本金，也就是说，你实际只借了5000，可以以相关转款记录为证，你也只需要还对方5000本金，利息以该本金为基础计算; 2利息：《解释》第二十六条规定，借贷双方约定的利率未超过年利率24%，出借人请求借款人按照约定的利率支付利息的，人民法院应予支持借贷双方约定的利率超过年利率36%，超过部分的利息约定无效借款人请求出借人返还已支付的超过年利率36%部分的利息的，人民法院应予支持对于你未支付部分，法律支持的利息只有24%;对于你已经支付的部分，你支付36%内的利息，对方可以不予返还，但是超过年利率36%，超过部分的利息约定无效，你请求出借人返还已支付的超过年利率36%部分的利息的，人民法院应予支持